Аннотация: Про вампиров и порфирию. И почему больные люди стали прообразом бессмертных, всемогущих мифических существ. Непонятно...
Итак, продолжаем разговор о вампирах.
По реакции друзей и читателей на мой предыдущий очерк, стало понятно, что тема до сих пор продолжает волновать умы, и, как выяснилось, умы не только женские, но и мужские.
В процессе обсуждения была затронута тема порфирии. Которая в наш просвещённый 21-й век считается вполне себе достойным объяснением появления вампирского фольклора. Ну, тут уж мне сам бог велел освятить ситуацию подробно.
Началось всё в 1963 г, когда доктор Ли Иллис из Хемпшира сделал достоянием гласности свою монографию "О порфирии и этиологии оборотней", в которой доказывал связь между этим заболеванием и верованиями европейцев в вампиров и оборотней.
В 80-х гг прошлого столетия его поддержал Уэйн Тикканен, и тех пор порфирия начала своё победное шествие по литературным изданиям и всемирной паутине. А уж с момента опубликования захватывающего "триллера" "Пурпурная тайна. Гены, безумие и королевские дома Европы" в 1998 г триумвиратом историка и двух генетиков эта тема просто нарасхват.
Итак, порфирия, которую внезапно и громко многие уважаемые печатные издания окрестили "болезнью вампиров". Пишут об этом сейчас много, но, к сожалению, не утруждая себя точным анализом, а ведь дьявол, как известно, в деталях.
Ну, начнём с того, что порфирий в настоящее время известно довольно много, и какую именно из них окрестили "вампирской болезнью", мне не вполне понятно. Уж если на то пошло, мне вообще не понятно, за что бедных страдающих порфирией людей стали уподоблять вампирам. Будем разбираться.
Но пора к конкретике. Если говорить коротко, то порфирия и все её формы - заболевания обмена веществ. В данном случае нарушается обмен порфирина - структурного элемента гемоглобина, а если точнее - то гема, его небелковой части, ответственного за перенос кислорода. Различные формы порфирий обусловлены генетическими дефектами ряда ферментов, участвующих в процессе синтеза гема. Начинается он (синтез) с двух аминокислот - глицина и янтарной кислоты при участии коэнзима А, промежуточное вещество - дельта-аминолевулиновая кислота, итог - протопорфирин.
Различные виды порфирий связаны с накоплением в организме промежуточных продуктов обмена порфиринов, которые вызывают разные последствия - от лёгких кожных поражений и непереносимости инсоляции до тяжелейших болевых приступов, во время которых пациентов нередко отправляют на операционный стол с подозрением на панкреатит, острый аппендицит и прободение язвы желудка одновременно.
Поскольку синтез гема, и, соответственно, метаболизм порфиринов, протекают в двух основных "зонах" - печени и красном костном мозге (в последнем протекают большинство процессов кроветворения, или, по-учёному, эритропоэза), то выделяют две основные группы порфирий - печёночные и эритропоэтические.
Перечисляю.
Печёночные порфирии - острая перемежающаяся порфирия, наследственная печеночная копропорфирия, копропротопорфирия, честерская форма порфирии и поздняя кожная порфирия.
Отметим здесь же, что особенно эритропоэтические порфирии вызывают быстрое разрушение эритроцитов - гемолиз, и, как следствие, анемию.
Да, кратенько не получается... Но мы не ищем лёгких путей.
Острая перемежающая порфирия - одна из наиболее тяжёлых форм заболевания. Она связана с дефектом гена, ответственного за продукцию фермента порфобилиногендезаминазы, и, соответственно, накоплением в организме этого самого порфобилиногена. А также его предшественницы - дельта-аминолевулиновой кислоты.
Заболевание наследственное, причем наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Если кто забыл школьные уроки биологии, это значит, что ген доминантный и не связан с полом, то есть страдают в равной мере и мужчины и женщины. К счастью, есть ещё такое свойство гена, как пенетрантность, то есть проявленность его на внешнем, так сказать, уровне. Так вот в разных семьях пенетрантность данного гена колеблется, составляя, в среднем, 25 %. То есть, грубо говоря, заболевание проявляется лишь у каждого четвёртого.
Основные признаки заболевания во время приступа - острые боли в животе, рвота, запор (или понос), повышение артериального давления, тахикардия, выделение с мочой больших количеств порфобилиногена, придающего ей красно-бордовый цвет (симптом "бургундского вина"). Кстати, название порфирия - это от греческого порфира, то есть особого оттенка красного. В такие моменты больного с "острым животом" и могут взять на операцию, а она не просто не нужна - она может даже навредить.
Другие типичные проявления острой перемежающейся порфирии связаны с отложением в нервных клетках дельта-аминолевулиновой кислоты. Преимущественно страдает периферическая нервная система, но бывают и центральные расстройства. В начале после болевого приступа развивается полинейропатия дистальных отделов - слабость, ощущения покалывания и прочие парестезии, тянущие боли в ногах, которые со временем переходят в полноценные вялые параличи. Затем то же происходит с руками, нередко в процесс вовлекаются мышцы живота.
В ряде случаев причиной возникновения приступа является приём отдельных лекарственных препаратов - например, снотворных из группы барбитуратов (фенобарбитал, если кто не в курсе, в небольших дозах содержит даже всеми любимый корвалол), нейролептиков, противосудорожных средств, транквилизаторов, сульфаниламидов, эстрогенсодержащих оральных контрацептивов. Но на первом почетном месте всё же стоит алкоголь в больших дозах, а на втором - неумеренная инсоляция, то есть солнечное облучение.
Вызывающие обострение факторы должны быть полностью исключены из жизни больных. Иначе могут развиться более серьёзные неврологические нарушения, которые заключаются в нарушении функций черепномозговых нервов, зрения - вплоть до периодической слепоты, параличи лицевой и жевательной мускулатуры, а также дыхательных мышц и диафрагмы. Самый тяжёлый вариант течения - с полным параличом всех конечностей, дыхательной мускулатуры и расстройствами психики - паническими атаками, нарушениями памяти и сна, возникновением зрительных и/или слуховых галлюцинаций.
О лечении здесь подробно говорить не будем, но в современных условиях и при своевременно поставленном диагнозе прогноз благоприятный, и даже неврологическая симптоматика подвергается обратному развитию. Однако при тяжёлых и выраженных психических расстройствах ситуация уже не так радужна.
Наследственная печеночная копропорфирия - это облегченный вариант острой перемежающейся. Неврологические проявления выражены не столь значительно. Хотя приступы болей в животе, повышение артериального давления и частоты сердечных сокращений присутствуют, но тоже в более лёгкой форме. Нередко отмечаются кожные симптомы - продукты метаболизма порфиринов, в данном случае, копропорфирин, накапливаясь в коже, вызывает её фотосенсибилизацию, и солнечные ожоги возникают при минимальном облучении. Они принимают характер пузырей, отслаивающих эпидермис. Избыток копропорфирина в кале и моче - явление постоянное, а вот при обострениях в моче появляются и дельта-аминолевулиновая кислота, и протопорфирин. Прогноз, тем не менее, благоприятный.
Копропротопорфирия (вариегатная порфирия) также наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с дефектом фермента протопорфириноген-оксидазы. Чаще всего встречается среди белых поселенцев Южной Африки, потомков голландских колонистов. Протекает довольно тяжело, сочетая в себе как признаки острой перемежающейся порфирии, так и выраженного фотодерматита. Это связано с дополнительно повышенной активностью синтеза дельта-аминолавуленовой кислоты в печени. Возможно развитие почечной недостаточности. Согласно авторам "Пурпурной тайны" Рёлю, Уоррену и Ханту именно вариегатной порфирией страдал король Георг III и передал её по наследству своим потомкам.
Честерская форма порфирии была описана всего каких-то 28 лет назад у большого числа жителей английского Честера (Великобритания!) среди генетически близкородственных лиц. Протекает заболевание сходно с острой перемежающейся порфирией в тяжёлой форме, иногда в сочетании с почечной недостаточностью.
Поздняя кожная порфирия - форма заболевания, наиболее распространенная на территории стран СНГ. Тип наследования не выяснен. Заболевание развивается преимущественно у мужчин в возрасте старше 30 лет. По названию понятно, что в большей степени страдает кожа. Но помимо тяжелых фотодерматитов отмечаются увеличение печени (там и накапливается уропорфирин и копропорфирин), поражение почек, сердца и сосудов.
Стимулирует проявление генетической дефектности ферментов интоксикация - в том числе химическими реагентами, алкоголем, свинцом, циррозы печени, приём эстрогенов (женских половых гормонов) с лечебной целью. Но наиболее часто провоцирующий фактор - солнечное облучение, поэтому чаще всего начало заболевания приходится на лето и осень. На коже появляется пигментация коричневого цвета, с участками покраснения и пузырями, затем - атрофические явления. В ряде случаев отмечается покраснение конъюнктивы глаз. Печень увеличена, причем на фоне заболевания может развиться цирроз и рак. Иногда возникают признаки, схожие с сахарным диабетом. Со стороны сердца чаще, чем обычно, встречаются инфаркты. Однако при соответствующем лечении и отказе пациента от алкоголя, прочих токсинов и пребывания на открытом солнце - прогноз благоприятный.
Уф, (утирая пот со лба), с печёночными порфириями закончили.
Переходим к порфириям эритропоэтическим. То есть непосредственно к нарушениям кроветворения.
Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная порфирия, или порфирия Гюнтера) - одна из наиболее тяжёлых форм заболевания. Во времена, когда антибиотиков ещё не существовало, больные умирали в младенчестве, так как отложение уропорфирина в коже приводило к её изъязвлению при минимальном контакте с солнечным светом. Присоединение вторичной инфекции приводило к сепсису и - смерти.
Заболевание, к счастью, встречается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Уропорфирин откладывается в эритроцитах, что сокращает срок их жизни и приводит к преждевременному гемолизу (поэтому один из главных признаков заболевания - гемолитическая анемия), в костной ткани - зубы у таких детей имеют темный цвет, в коже (но об этом уже было), выделяется с мочой - она красного цвета. Селезёнка увеличена. Если удалить её в детском возрасте, продолжительность жизни больных увеличивается, гемолиз и фотосенсибилизация кожи уменьшаются. В целом в настоящее время прогноз не столь пугающий, но уропорфирия приводит к довольно тяжёлым последствиям в виде инвалидности, например.
Фотодерматит при болезни Гюнтера повреждает не только поверхностные слои кожи, но и подлежащие ткани, в том числе - соединительную. В пузырях скапливается жидкость, содержащая немеряное количество уропорфирина, что вызывает флюоресценцию (как и зубы при соответствующем облучении начинают светиться красным цветом). После вскрытия пузырей образуются долго заживающие язвы, которые потом преобразуются в обезображивающие рубцы. Если родители продолжают оставлять такого ребенка на солнце, воздействию подвергаются хрящи носа и ушей. К концу первого года жизни уже отчетливо заметны изменения костного скелета.
Организм пытается защититься путем создания дополнительного волосяного покрова. У больных густые брови и ресницы (ведь глазам в первую очередь нужна защита!), повышенное оволосение на открытых участках тела и голове. Но от солнечных ожогов это, к сожалению, не спасает. Поэтому здесь нужно полное исключение контакта с ультрафиолетом.
Эритропоэтическая протопорфирия наследуется по аутосомно-доминантному типу, и характеризуется нарушением синтеза гема в клетках-предшественницах эритроцитов. Центральное место в картине заболевания занимают кожные поражения. Протопорфирин откладывается в коже и тоже вызывает фотосенсибилизацию, однако менее значительную, чем уропорфирин.
При недолговременном пребывании на солнце на открытых участках кожи возникают покраснение, отёк, зуд, при более длительных контактах с УФ-лучами может повышаться общая температура, единичные пузыри, иногда - сыпь с точечным кровоизлиянием в каждом элементе. Любопытно, что ожог может возникать даже через стекло и одежду, если она изготовлена из синтетических волокон, поскольку они пропускают именно то, ожогоопасное, излучение (длина волны 380 нм).
Заболевание протекает благоприятно, причем со временем, когда пациенты обучаются правильному поведению на открытом солнце, их состояние улучшается. Из осложнений стоит отметить только анемию, которая сопровождается высоким уровнем сывороточного железа, и повышенную склонность к желчекаменной болезни. Реже протопорфирины откладываются в печени и вызывают нарушение её работы.
Эритропоэтическая копропорфирия встречается крайне редко. По течению напоминает эритропоэтическую протопорфирию. Тип наследования до конца не выяснен, предположительно - аутосомно-доминантный. Содержание копропорфиринов в эритроцитах превышает норму в несколько десятков раз, при этом в моче его количество повышено незначительно.
Ну вот, теперь вы имеете представление, что это за зверь - порфирия. И как, можно больного этим наследственным заболеванием принять за типичного вампира?
И тут у меня, лично, возникает вопрос - каковы же признаки типичного вампира? Свечение кожи на солнце отметаем сразу. Берём классику - то есть моего любимого Абрахама Стокера и... первое наблюдение молодого Харкера: неимоверная физическая сила.
Теперь дадим слово профессору Ван Хелзинку:
"все люди, к которым он может приблизиться, в его власти; он больше чем зверь, так как он - дьявол во плоти; он может в предоставленных ему пределах появляться где и когда угодно, в любой свойственной ему форме; он может управлять стихиями: бурей, туманом, громом; он может повелевать низшими существами: крысами, совами, летучими мышами, молью, лисицами, волками; он может увеличиваться и уменьшаться в объеме; он может временами исчезать и неожиданно появляться."
И далее:
"Вампир живет и не может умереть как люди, только потому, что пришло их время; он будет процветать, пока у него есть возможность жиреть от крови живых;"
"Он не отбрасывает тени, он не дает отражения в зеркале"
"Он может, если однажды нашел дорогу, выходить откуда бы то ни было, и входить куда угодно. Он может видеть в темноте."
"Его мощь исчезает с наступлением дня, как у всякой нечистой силы."
"Кроме того, утверждают, что он может проходить через проточную воду только в час прилива или отлива. Затем, есть предметы, обладающие свойством лишать его силы, как, например, чеснок;"
Думаю, достаточно? Теперь про внешность. "Красные глаза", - твердит Мина. Ну да, красные. И белые клыки. Хорошо, хоть без крыльев, и так летучей мышью оборачивается. И волком. То есть, в классическом Дракуле сочетаются признаки вампира и... оборотня? Ну, к этому мы когда-нибудь вернёмся.
А пока перечислим ещё раз: физическая сила и скорость, превышающие человеческие; магнетический взгляд и способность к внушению; питается человеческой кровью; не отражается в зеркалах и не отбрасывает тени; видит в темноте; днём спит или как называется это состояние вампирской прострации?; не любит чеснок - от слова совсем; теоретически - бессмертен. Красные глаза и длинные клыки. Но жертва их уже не видит. Ах, да... выпивая из жертвы всю кровь, воспроизводит на свет нового вампира.
Теперь посмотрим на больного порфирией. Сила и скорость - у больного? Видели вы где-нибудь действительно больного человека, который одной рукой поднимет ящичек размером с добротную домовину, наполненный сырой землёй? Вы скажете, что здесь имеет место преувеличение. И будете правы. Но если вспомнить, что при печёночных порфириях вообще часто развиваются параличи скелетных мышц, то... Продолжать, думаю, не надо?
Про магнетизм вампиров - их необыкновенную привлекательность для противоположного пола (да и для своего, если уж на то пошло) и больных порфирией - опустим? Ибо человек с ожогами на коже вряд ли вызовет физическое влечение. Ведь всем известно, что чистая, здоровая кожа особенно привлекательна для противоположного пола. Это показатель нормального баланса половых гормонов, а значит возможности рождения здорового потомства. А это у нас в подсознании, и никуда пока не делось.
Волшебные свойства - не отражаться в зеркалах и не отбрасывать тени - всерьёз рассматривать не стоит. Питание вампира - отдельная тема. Мне реально интересно, каким образом у него после обращения перестраивается желудочно-кишечный тракт, что он не может есть (не хочет, не нуждается?) обычную пищу. И далее, вопрос, связанный с физиологией дальнейшей отработки гемоглобиновой диеты. Но тут я вступаю на зыбкую почву предположений, доказательств которым нет. Да и не это есть тема моего очерка.
А вот по поводу пития крови больными порфирией - сразу скажу, что это нонсенс. Во-первых, кровь нормальным пищеварительным трактом перерабатывается, как и любая другая пища - расщепляясь на белки, жиры и углеводы. В итоге восполнить дефицит гемоглобина таким образом невозможно - это если у нас цель как-то восстановить систему доставки кислорода. Молекула гемоглобина, конечно, может проникнуть через кишечную стенку - её размеры 6,4 нм - позволяют. Но вообще пристеночное пищеварение расщепляет сложные молекулы до простых - аминокислот, сахаров, жирных кислот, иначе зачем бы оно человеку вообще?
У одного из авторов прочитала, что, дескать, всасывается не гемоглобин, а непосредственно кислород. Ну, то есть вместо крови больным порфирией вполне бы подошли кислородные коктейли. Допустим. Далее он пишет, что попадая в мозг, кислород вызывает эйфорию и, как следствие, неадекватное поведение, выливающееся в агрессию. Но мы-то знаем, что без своего переносчика - гемоглобина - кислород не может попасть никуда, в том числе и в мозг. А у больных порфирией с гемоглобином как раз проблемы. Анемия у них. И кислород при всём желании из кишечника в мозг не попадёт.
Идём дальше. Дневной сон, ночная активность. В медицине такое состояние называют инверсией сна. Нередко она встречается при печеночной недостаточности, то есть здесь можно поставить крестик - совпадение. Совпадение, да. Вот только при печёночной недостаточности инверсия сна наступает тогда, когда больной уже не может самостоятельно передвигаться - не то что ползать по отвесным стенам вниз головой.
Непереносимость чеснока. Вот тут мне бы хотелось попросить вашей помощи. В сети полным-полно упоминаний о том, что при болезни Гюнтера невозможно употреблять чеснок, так как содержащаяся в нём сульфоновая кислота усиливает поражение кожи и подкожных тканей. Но найти ссылку на первоисточник я так и не смогла. Вдруг кто-то знает, откуда взялась эта информация и достоверна ли она?
И вообще. Теперь ясно, что именно болезнь Гюнтера взяли за основу все, кто видит в больном порфирией прообраз мифических вампиров. Дескать, и уши у них отваливаются, и пальцы скрючены, и ногти - как когти. Да ещё оволосение повышено на лице (брови густые и ресницы, да). И от солнца страдает не только кожа, но и слизистые оболочки губ и ротовой полости - они высыхают, обнажая корни зубов (цитирую почти дословно, на каждом сайте такое!), что делает их похожими на клыки.
Вот только не учитывают дорогие авторы, что лишь в современных условиях пациенты с врождённой уропорфирией доживают до того возраста, когда их можно такими увидеть. И уж если на то пошло, сами же авторы пишут, что в мире насчитывается всего 200(!) таких больных. Встаёт вопрос - а раньше, когда дети с болезнью Гюнтера умирали, не доживая до года - кто видел их взрослыми и мог описать внешний вид - сделав прообразом вампиров?
Ну вот, что ещё? Ах да... Вампиризм у Стокера явно списан с какого-то (если тема заинтересует - напишу отдельно) заразного (инфекционного) заболевания. А порфирией заразится нельзя - она болезнь наследственная. Даже отравления разными ядами только провоцируют развитие порфирии в организме с предсуществующим генным дефектом.
А теперь разберем типичные ошибки современных авторов, описывающих порфирию как "вампирскую болезнь". И сделаем это на примере детектива "Охота на вампира" глубоко уважаемой мною Елены Топильской. Кто не читал её книг, наверняка знаком с телесериалом "Тайны следствия" и главной героиней Марией Швецовой в исполнении Анны Ковальчук.
Итак, не буду пересказывать сюжет, перейду сразу к "телу" - осмотром которого в морге занимается следователь Маша Швецова и судебные медики. Цитата будет длинной, но без неё не понятно.
"На секционном столе лежало чудовище из фильма ужасов. Бледное тело его - мужчины в расцвете сил - было очень красивым и пропорциональным (если абстрагироваться от торчавшего из груди кола), и тем страшнее смотрелись по контрасту с этим телом голова и кисти рук. Длинные спутанные волосы клубились, откинутые назад, обнажая бурое лицо со ссохшейся, изборожденной морщинами кожей; щеки, нос, уши и даже веки были покрыты отвратительного вида язвами, на висках, кроме того, бугрились рубцы. Слишком большие уши, все сплошь в трещинах и язвах, были будто изломаны в хрящах и слегка заострены; а может, так просто казалось из-за обилия на них кровавых холмиков треснувшей кожи. Можно было подумать, что на лице - грубо сработанная маска из высохшей коры дерева, но лопнувшие бугорки язв с засохшей на них кровью говорили о том, что все-таки это кожа. Так же безобразны были скрюченные пальцы на покрытых язвами руках.
Глаза трупа были приоткрыты, и я с ужасом увидела, что они словно налились кровью. Поймав мой взгляд, Георгий Георгиевич кивнул:
- Я тоже сначала подумал, что это - мелкоточечные кровоизлияния. Нет, просто белки глаз розовые.
- Почему? - прошептала я, не в силах отвести взгляда от чудовищного оскала трупа. За моей спиной охнул криминалист, и я с некоторым облегчением подумала, что не одна я такая впечатлительная. Оглянувшись на него, я увидела, что он, открыв рот, пожирает глазами покойника.
- Мария Сергеевна, писать-то будем? - будничным приглушенным голосом окликнул меня судмедэксперт, и я с трудом заставила себя повернуться к трупу.
Свет в секционной мигнул, и мне вдруг показалось, что это чудовище повернуло за мной красноватые глаза и угрожающе оскалилось. Я отшатнулась, и криминалист, стоявший позади, поймал меня в свои объятия, испугав еще больше.
- Ты чего, Мария Сергеевна? - добродушно спросил доктор, оглянувшись на наши телодвижения. Похоже, он один сохранял спокойствие в компании этого странного кадавра.
- Господи, какой он страшный! - пробормотала я. - Смотрите, как он скалится...
Мне показалось, что верхней губы у трупа вовсе не было, поскольку острые красновато-коричневые зубы были обнажены почти до десен."
Далее судебным медикам приходит в голову осмотреть труп при помощи лампы ультрафиолетового излучения, и, ожидаемо, красным у него светятся зубы и глаза.
То есть, мы имеем типичного пациента с врождённой уропорфирией (болезнью Гюнтера). НО! В самом начале осмотра Маша удивляется несоответствию правильного телосложения, красивой белой кожи привлекательного мужчины и ужасному состоянию его лица и рук. А при врожденной уропорфирии дефекты костного скелета возникают ещё в детском возрасте. То есть красивого тела при болезни Гюнтера у трупа быть не могло.
И ещё одна цитата, история самого убиенного, рассказанная им брату своего убийцы. Тоже длинная, но тоже важная.
"Герман рассказал, что заболел внезапно - прямо утром, после серьезного злоупотребления, проснулся больным. Его ломало от дневного света, болели кости, вдруг стало трескаться лицо, кожа становилась все тоньше и тоньше и потом начала лопаться, образуя ужасно болезненные язвы. Поначалу он грешил на некачественное спиртное и похмелье; неделю не пил, а ему становилось все хуже и хуже. Тогда он стал грешить на СПИД и ЗППП *заболевания, передающиеся половым путём*, поскольку был молодым интересным мужиком, на которого женщины вешались чуть ли не на улице.
Он сходил последовательно к венерологу, наркологу и дерматологу. Каждый специалист открещивался от него, а ему становилось все хуже. Он натурально начал сходить с ума от боли и страха. И то сказать, если человек по утрам вместо своего красивого лица видит чудовищную маску из бурой бугристой кожи, с красными глазами и зубами, и все это сопровождается жуткими болями, которых он, как ему кажется, не заслужил, можно с ума сойти.
И сумасшествие началось."
Здесь с совершенной точностью описывается начало заболевания поздней кожной порфирией - после приёма алкоголя, внезапно, у красавца-мужчины в самом расцвете сил начинается что-то странное с кожей на открытых участках тела.
То есть пока он был жив, то болел самой лёгкой печёночной формой порфирии, а после смерти внезапно выявилась самая тяжёлая врождённая эритропоэтическая.
Ну, конечно, и психическое отклонение у него возникло - так называемый, синдром Рэнфилда. Ну, это опять из "Дракулы" Стокера - помните, там был такой психически больной пациент (ему там отводится довольно много внимания, почти наравне с главными героями), который питался мухами, пауками, воробьями, а потом стал пить кровь и звать Дракулу Господином?
А психика у больных порфирией страдает при тяжёлых печёночных формах заболевания. И в итоге мы имеем смесь из трёх разных форм порфирии - этакий микс, призванный подтвердить миф о прообразе вампиров.
Роман, взятый мной для анализа, пожалуй, один из лучших в данном ракурсе, да и вообще Елена Топильская всегда серьёзно подходит к фактам и описываемому материалу. НО что поделать, если не специалисту разобраться действительно сложно? Ведь в сети всё преподносится именно так. Вперемешку. Теперь вы понимаете, почему сначала я подробно разобрала все известные формы порфирии?
Конечно, на полноту картины страданий больных порфирией мой очерк не претендует. Однако, надеюсь, что свою главную мысль до вас я донесла. Не могли вампиры как миф, широко распространенный не только в европейской, но и гораздо более древних культурах, возникнуть из крайне редкого генетического отклонения. И да простят меня Иллис и Тикканен!
Так же приношу свои извинения Елене Топильской и её поклонникам за использование текста романа "Охота на вампиров" с целью демонстрации ряда фактических несоответствий.